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狂牛症

狂牛症》羊搔癢→牛發狂 人類惹的禍
【記者陳惠惠】

由變性普恩蛋白引起的海綿樣腦病,不只會讓牛發狂、讓人痴呆、讓羊奇癢難耐,甚至連鹿的慢性消耗性鹿病、雪貂的貂腦症,也都是變性普恩蛋白搞的鬼。

然而不管是什麼動物感染變性普恩蛋白,要等到發病都要經過一段很長的潛伏期,而且不管是啥種動物感染,腦部神經細胞都會大量死亡、造成中樞神經功能受損。

海綿樣腦病這名詞聽起來很嚇人,但這不是指腦部組織真的變成像海綿般「腦袋空空」,而是指在顯微鏡下,由於神經細胞萎縮、死亡後,會留下一個個無法染色的空洞,所以看起來會像海綿組織。

和20年前才確診的狂牛症相比,其實是同一種病的「羊搔癢症」,很早就被農戶熟知了。

台大獸醫學系教授賴秀穗說,早在1732年,科學家就發現羊搔癢症這種發生在羊身上的神經組織退化性病變。發病的羊隻,除了會行動不穩、無法站立外,最特別的是,病羊會覺搔癢難耐,為了解癢,羊隻會不由自主地磨蹭樹幹,有些羊甚至把身上的毛都磨得精光。

只是,原本只出現在羊身上的羊搔癢症,為何會跨越物種藩籬,感染到牛隻身上?賴秀穗說,問題出在飼料,經過多年研究,科學家推測,應該是人們把死於羊搔癢症的羊隻屍體做成肉骨粉,並拿這種肉骨粉來餵食牛隻,長期這麼做的結果,竟讓原本只讓羊發癢的病,演化成讓牛發狂、死亡的惡疾。

至於鹿和雪貂,甚至是貓感染海綿樣腦病,科學家相信也是人類惹的禍,即在這些動物飼料,都可能被羼加了病死羊製成的肉骨粉。

因為飼料裡的肉骨粉出了問題,變性蛋白從羊身上感染給牛,人吃了狂牛症病牛,變性普恩蛋白又進一步跨越物種間的屏障,出現在人類身上。

但怪的是,人不會因為吃感染羊的組織而生病,也說是說,在海綿樣腦病此一疾病的傳染上,橫越在羊與人類之間的物種屏障,顯然不像牛跟人類那樣容易跨越。科學界至今仍相信,羊搔癢症對人類是不具威脅性的。

狂牛症》Q&A︰熟食就不會被傳染?
【記者陳惠惠】

Q︰只要熟食是不是就不會被傳染?

一般的蛋白質加熱到攝氏一百度,結構就會改變、破壞,但是變性普恩蛋白可不一樣,不但一般消毒劑殺不死它,還非常耐熱,就算加熱到攝氏一百度,還是無法滅絕,可見這變性普恩蛋白有多難纏。

Q︰什麼是庫賈氏症?

新型庫賈氏症較容易找上年輕族群,平均發病年齡為廿八、九歲,但傳統庫賈氏症都發生在中、老年人身上,通常要等到五、六十歲才會發病。

一般認為,只有15%傳統庫賈氏症患者是屬於家族性遺傳,絕大多數是找不出家族史的散發性個案,很可能是因為荷爾蒙治療,或是器官移植、輸血而所致。

儘管新型庫賈氏症好發於較年輕族群,但病程進展卻較傳統庫賈氏症需要更長的時間。傳統庫賈氏症病患發病後,往往六個月內就會死亡,新型庫賈氏症則要一年到一年半左右的時間。

新型庫賈氏症患者腦電波圖上,還會出現周期性棘波,死者腦部組織,可發現變性普恩蛋白蹤跡,這些在傳統庫賈氏症患身上都看不到。

Q︰變性普恩蛋白和正常普恩蛋白有什麼差別?

人體的上皮細胞膜、血管內皮細胞膜也存在不少普恩蛋白,其中又以腦神經細胞膜最多,但因它們未變性,所以不會致病。但何以正常普恩蛋白會「變性」,仍是待解的謎團。

學界目前僅知的是,變性的普恩蛋白不具有DNA、RNA這兩種基本遺傳物質,卻仍能在宿主體內複製、傳散開來,並會鎖定神經細胞攻擊。跟未變性前的普恩蛋白性質最大的不同是,各種消化酵素、紫外線對它都沒轍。

Q︰變性普恩蛋白到底會在那些地方出沒?

現在知道的是,罹患狂牛病牛隻的腦部、脊髓、淋巴結等,都曾發現大量變性普恩蛋白,所以這些部位被認為最危險。

另外舌頭、腸道、脾臟、眼睛也曾發現它們的蹤跡,這也是為什麼有些國家規定屠宰過程裡,必須移除這些部位,且對進口牛肉檢驗有無這些部位殘留的原因。

雖然科學家曾在實驗老鼠的肌肉找到變性普恩蛋白,不過牛「肉」則還未被發現帶有致病原,肝臟和肺臟至今也還不找到變性普恩蛋白。

台大獸醫學系教授周晉澄說,目前科學家只知道某些部位對變性普恩蛋白特別具有「吸引力」,就像造成子宮頸癌的癌細胞不會跑到胃部去致癌,但仍難清楚解釋箇中原委。

狂牛症》必學單字︰sponge 海綿
【台北訊】

sponge 海綿

mad cow disease 狂牛症

protein 蛋白質

scrapie 羊騷癢症

risk materials 危險物質

infection 感染

veal 小牛肉

beef 牛肉

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